Encefalitis autoinmune seronegativa asociada a síndrome de Sjögren primario / Autoimmune seronegative encephalitis associated to primary Sjögren's disease

La encefalitis autoinmune es un trastorno inmunomediado que compromete distintos territorios del parénquima cerebral, involucrando frecuentemente la materia gris profunda o la corteza, con o sin compromiso de la materia blanca, meninges o médula espinal. Se asocia frecuentemente con enfermedades autoinmunes o paraneoplásicas, y constituye un reto diagnóstico. Reportamos el caso de una mujer de 55 años con antecedente de síndrome de Sjögren que consultó a Emergencias por cefalea y confusión. El líquido cefalorraquídeo (LCR) presentaba leucocitosis con neutrofilia. En la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral se evidenciaron múltiples imágenes de comportamiento restrictivo, de señal hiperintensa en T2 y FLAIR, a predominio córtico-subcortical a nivel occipital bilateral, hemisferio cerebeloso derecho y parietal derecho. Se descartaron infecciones y neoplasias. El panel de anticuerpos para encefalitis autoinmune aquaporina-4 y anti-MOG en LCR fue negativo. Recibió metilprednisolona endovenosa con mejoría progresiva de los síntomas.

Autoimmune encephalitis is an immune-mediated disorder that affects different areas of the brain parenchyma, often involving deep gray matter or the cortex, with or without involvement of white matter, meninges, or spinal cord. It is frequently associated with autoimmune or paraneoplastic diseases and is a diagnostic challenge. We report the case of a 55-year-old woman with history of Sjögren's syndrome who presented to the emergency department with headache and episodes of confusion. Cerebrospinal fluid (CSF) analysis showed leukocytosis with neutrophilia. Brain MRI revealed multiple restricted diffusion lesions with hyperintense signal on T2 and FLAIR sequences, predominantly in the bilateral occipital region, right cerebellar hemisphere, and right parietal region. Infections and neoplasms were ruled out. The panel of antibodies for autoimmune encephalitis, including Aquaporin-4 and anti-MOG in CSF, was negative. She received intravenous methylprednisolone, leading to symptom improvement.

Expresión clínica del Síndrome de Sjögren primario en pacientes adultos diagnosticados a edad menor o igual a 35 años versus mayores de 35 años / Clinical expression of primary Sjögren's syndrome in adult patients diagnosed at an age less than or equal to 35 years versus those older than 35 years

Objetivo: Describir y comparar las manifestaciones clínicas en pacientes adultos diagnosticados con Síndrome de Sjögren primario (SSp) a edad menor o igual a 35 años versus mayores a 35 años. Materiales y métodos: Se incluyeron pacientes mayores de 18 años de edad, con diagnóstico de SSp de acuerdo a los criterios de clasificación ACR - EULAR 2002/2016, registrados en la base de datos GESSAR (Grupo de Estudio Síndrome de Sjögren Sociedad Argentina de Reumatología). Resultados: Se incluyeron 665 pacientes. Cien (15,04%) con edad al diagnóstico ≤ 35 años, 92% mujeres. El promedio de edad del grupo > 35 años, fue de 54 + 11 años, 96% mujeres. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre < 35 años vs > 35 años, en xeroftalmia (90,72% vs 95,64%, p: 0,04) y xerodermia (42,35% vs 57,36%, p: 0,03) y en los siguientes dominios del ESSDAI (EULAR Activity Index for primary Sjögren's syndrome): sistema nervioso periférico (4,05 vs 11,32, p: 0,03), respiratorio (6% vs 15,40%, p: 0,01) y renal (6% vs 1,59%, p: 0,02). Conclusión: Nuestro estudio sugiere un menor compromiso glandular en pacientes con SSp diagnosticados a menor edad, sin un patrón diferencial característico en cuanto al compromiso sistémico.

Objective: To describe and compare the clinical manifestations, in adult patients diagnosed with primary Sjögren's Syndrome at age less than or equal to 35 years versus those over 35 years of age. Materials and Methods: We analyzed the data of patients older than 18 years, with diagnosis of primary Sjögren's syndrome (American - European criteria 2002), included in the GESSAR database (Sjögren Syndrome Study Group of the Argentine Society of Rheumatology). Results: 665 patients were included. One hundred of them with an age at diagnosis less than or equal to 35 years and with a mean age at diagnosis of 29 + 4 years, 92% of them women. The average age at diagnosis of the group over 35 years was 54 + 11 years, 96% women. Statistically significant differences were found between less than or equal to 35 years vs over 35 years, in xerophthalmia (90.72% vs 95.64%, p: 0.04) and xeroderma (42.35% vs 57.36% , p: 0.03), and in the following domains of ESSDAI (EULAR Activity Index for primary Sjögren's syndrome): peripheral nervous system (4.05 vs 11.32, p: 0.03), respiratory (6% vs 15.40%, p: 0.01) and renal (6% vs 1.59%, p: 0.02). Conclusion: Our study suggests less glandular involvement in patients with pSS diagnosed at a younger age, without a characteristic differential pattern regarding systemic involvement.

Questions as regards the recognition of elderly-onset primary Sjögren's syndrome: Where we are and where we would rather be / Preguntas sobre el reconocimiento del síndrome de Sjögren primario con inicio en la edad avanzada: ¿dónde estamos y dónde preferiríamos estar?

ABSTRACT Several epidemiological studies have suggested that the prevalence of the onset of primary Sjögren's Syndrome in the elderly (EOpSS) is significantly higher (between five to eight times) than in other age groups. However, when a literature review was performed, the number of patients with EOpSS was much lower than epidemiologically expected. An evaluation was performed on Sjögren (sicca) syndrome, including immunological markers, labial salivary glands biopsy, and some extra-glandular manifestations. These could be confounding factors in the elderly patients, much more so than in other age groups, and lead to a misdiagnosis of EOpSS. This article presents a review of the most common difficulties that may be present in the recognition of EOpSS, and highlights the lack of elderly patient-centred studies as the most important unmet need.

RESUMEN Varios estudios epidemiológicos han sugerido que la prevalencia del síndrome de Sjögren primario (SSp) en la población de edad avanzada (Elderly-Onset primary Sjögren's Syndrome [EOpSS], según la clasificación inglés) es considerablemente mayor (entre 5 y 8 veces) que en grupos de edad diferente. Sin embargo, una revisión sistemática de la literatura mostró que el número de pacientes con EOpSS era mucho menor de lo que se esperaba epidemiológicamente. La evaluación del síndrome de sicca, los marcadores inmunológicos, la biopsia de las glándulas salivales labiales y algunas manifestaciones extraglandulares podrían convertirse en factores de confusión en pacientes de edad avanzada mucho más frecuentemente que en personas de otros grupos de edad, lo que favorecería un diagnóstico erróneo del EOpSS. En este artículo se revisan las principales dificultades que pueden afectar al reconocimiento del EOpSS, destacando la falta de estudios centrados en el paciente anciano como la necesidad insatisfecha más importante.

Compromiso pulmonar como manifestación inicial en síndrome de Sjögren primario / Pulmonary involvement as the initial manifestation in primary Sjögren's syndrome

Resumen El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, particularmente a las glándulas salivales y lagrimales, pero también puede afectar a otros órganos como la piel, y a regiones extraglandulares como el corazón, los riñones, el cerebro, el sistema hematopoyético y el pulmón. Presentamos el caso de un paciente con síndrome de Sjögren primario cuya primera manifestación de la enfermedad fue hipertensión pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial no especificada, con ausencia de síntomas secos. El paciente recibió tratamiento con esteroides y azatioprina, con una respuesta adecuada. Además, se presenta una revisión de la literatura de las principales manifestaciones pulmonares en el síndrome de Sjögren.

Abstract Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease that mainly affects the exocrine glands, particularly the salivary and the lacrimal glands, but which can also affect other organs such as the skin, and extra-glandular regions such as the heart, kidney, brain, the haematopoietic system and the lung. The case is presented of a patient with primary Sjögren's syndrome, whose first manifestation of the disease was pulmonary hypertension and a non-specific interstitial lung disease, with an absence of sicca symptoms. The patient received treatment with steroids and azathioprine, with an appropriate response. A literature review is also presented on the main pulmonary manifestations in Sjögren's syndrome.

Síndrome de Sjõgren / Sjõgren's syndrome

Se expone el caso clínico de una paciente de 50 años de edad, que presentó síntomas sistémicos muy variables: queratoconjuntivitis seca, caída de la cola de la ceja, ambivalencia afectiva, hipotermia e intolerancia al frío, así como sequedad de las mucosas oculares, la boca (aun durante las comidas) y la piel, además de polimialgias y poliartralgias, por lo cual ingresó en el Hospital Municipal Ezequiel Miranda, perteneciente al municipio de Julio Antonio Mella (Santiago de Cuba). Los resultados de los exámenes complementarios condujeron al diagnóstico del síndrome de Sjõgren y se aplicó tratamiento con esteroides e inmunosupresores. La paciente mejoró y egresó de la institución hospitalaria, con la indicación de seguimiento ambulatorio especializado.

The case of a 50 year-old patient is reported with highly variable systemic symptoms: keratoconjunctivitis sicca, drop of the eyebrow tail, emotional ambivalence, hypothermia and cold intolerance, as well as dryness of ocular mucosa, mouth (even during meals) and skin, polymyialgia and polyarthralgia, reason why she was admitted to Ezequiel Miranda Municipal Hospital, belonging to Julio Antonio Mella municipality (Santiago de Cuba). The complementary test results led to the diagnosis of the Sjõgren's syndrome and treatment was based on steroids and immunosuppressants. The patient improved and was discharged from the hospital institution with indication of specialized outpatient follow-up.

Síndrome de Sjögren primario con neumonía intersticial linfocítica y enfermedad quística pulmonar / Primary Sjögren's syndrome with lymphocitic interstitial pneumonia and cystic pulmonary disease

El síndrome de Sjögren primario (SSP) es una exocrinopatía autoinmune crónica caracterizada por infiltración linfocítica de tejido glandular y extraglandular; el compromiso pulmonar es heterogéneo; el objetivo del presente estudio es informar el primer caso en Colombia de SSP con neumonía intersticial linfocítica y enfermedad quística pulmonar, plantear diagnósticos diferenciales, abordaje diagnóstico y alternativas terapéuticas.

The primary Sjögren's syndrome (PSS) is a chronic autoimmune exocrinopathy characterized by lymphocytic infiltration of glandular and extraglandular tissue, the lung involvement is heterogeneous; the aim of this study is report the first case in Colombia of PSS with lymphocytic intersticial pneumonia and cystic pulmonary disease discuss differential diagnosis and the initial diagnostic and therapeutic work up.